早期饮食治疗的苯丙酮尿症儿童生活质量现状分析

作者：邱婷; 许吟; 王丽珍; 章恒; 郭冰冰; 蒋新液

来源：中国儿童保健杂志, 2018, 26(07): 796-799.

• 苯丙酮尿症儿童
• 生活质量
• 苯丙氨酸浓度

目的通过对无锡市24岁苯丙酮尿症(PKU)儿童生活质量进行调查,并对其与苯丙氨酸(Phe)浓度的关系进行分析,以了解早期饮食治疗的PKU儿童生活质量现状,指导治疗方案。方法选取无锡市2011年6月-2015年6月出生经新生儿疾病筛查确诊的PKU患儿15名,采用儿童生存质量量表(PedsQLTM)比较其与正常儿童生活质量的差异,并进行生活质量与Phe浓度的相关分析。结果出生后即开始严格低苯丙氨酸饮食治疗的24岁儿童生活质量中,除了情感功能维度中的感到悲伤与沮丧项目低于正常儿童外(P<0.01),其余维度与正常儿童比较差异无统计学意义;治疗后的Phe水平高低与生活质量无显著相关关系(P>0.05)。结论早期饮食治疗对PKU儿童的生活质量改善至关重要,将Phe控制在一定范围后,其生活质量将不受影响。

• 单位
  无锡市妇幼保健院; 枣庄市妇幼保健院