神经元蜡样质脂褐素沉积病不同亚型的皮肤超微病理学特点

作者：王朝霞; 毕鸿雁; 吕鹤; 张巍; 袁云

来源：中华医学杂志, 2005, (28): 2001-2003.

DOI：10.3760/j:issn:0376-2491.2005.28.015

神经元蜡样质脂褐素沉积病( NCL)是一组儿童最常见的遗传性进行性神经系统变性病.其多数患者在儿童期发病,偶尔也在成年后发病.根据发病年龄、病程、超微病理改变分4个主要的亚型,包括婴儿型、晚期婴儿型、青少年型和成年型,除此之外还有4个地区性的变异型,主要是晚期婴儿型的芬兰变异型、葡萄牙变异型、土耳其变异型和进行性癫痫伴智能发育迟缓型[1,2].婴儿型和晚期婴儿型属于急性病的范畴,而青少年型和

• 单位
  北京大学第一医院; 神经内科