目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病的影像表现及误诊原因。方法收集3例经病理证实的PLAM的X线、CT片,由三名医生共同分析影像表现及临床资料,并结合文献复习。结果3例均为育龄期妇女,影像主要表现为肺部弥漫性网状、囊状改变;均长期误诊为慢性支气管炎、支气管扩张、肺间质纤维化。结论PLAM在高分辨率CT(HRCT)下具有特征性,在熟悉该病的影像表现基础上结合临床表现全面分析,可减少误诊。