基因缺陷引起的婴幼儿肺间质疾病

作者：郑跃杰; 陈慧中

来源：中华儿科杂志, 2014, 52(04): 260-263.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2014.04.006

<正>弥漫性肺实质疾病/肺间质疾病(DPLD/ILD)是一组病因不同,但临床、影像学和组织病理学类似的异质性疾病,目前认为包括200余种疾病。儿童,特别是婴幼儿DPLD/ILD(chDPLD/chILD)与成年人既有相似性,又有特殊性,例如chILD的病因及预后与成年人存在明显的差别,通常成年人普遍诊断的原发性肺间质纤维化(IPF)在儿童几乎不存在,并且chILD的预后通常较成年人好。根据国内外的指南

• 单位
  首都儿科研究所附属儿童医院; 深圳市儿童医院