<正>1病史摘要患者,女,33岁。双眼视力下降十余年,双下肢无力伴言语不能、智力下降一年余,于2015年行“白内障”手术,目前症状逐渐加重,行走不稳,生活不能自理,食欲一般,睡眠尚可,二便失禁。查体:神清,精神一般,推入病房,言语模糊。双侧额纹及鼻唇沟对称,伸舌示齿居中,无口角歪斜。双侧瞳孔等大等圆,光反灵敏。双侧上肢远端肌力Ⅳ级,双下肢肌力Ⅳ级,