摘要
目的:观察自体外周血造血干细胞移植(ASCT)治疗重型狼疮性肾炎(LN)的初步疗效及安全性。方法:选取2011年7月至2014年1月接受ASCT治疗的20例重型LN患者,其中男性8例,女性12例。所有患者符合系统系统性红斑狼疮(SLE)诊断标准,且均经肾活检证实为重型LN,免疫抑制治疗未缓解或反复复发。移植预处理方案为大剂量环磷酰胺(CTX)联合兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)。分析ASCT治疗LN的疗效、不良反应及复发率情况。疗效分析主要指标为总缓解率,包括完全缓解率和部分缓解率。结果:患者移植前LN中位病程为45.5月(24.571月),病理分型包括Ⅳ+Ⅴ型(50%)、Ⅳ型(25%)、Ⅲ+Ⅴ型(20%)及Ⅲ型(5%)。移植前狼疮活动指数评分平均为14.7±4.28分。所有患者均采集成功,采集的CD34+细胞数量平均为(7.5±4.12)×106/kg。移植期患者中位粒缺期为7 d,粒细胞植入中位时间为8 d,血小板植入的中位时间也为8 d。移植期间最常见的并发症为发热及胃肠道反应。患者中位随访时间为21月。20例患者中有1例患者移植后3月因重症感染死亡,移植相关死亡率为5%。1例在移植后5月因脓毒症死亡。其余18例患者有14例获得完全缓解,3例部分缓解,1例无反应,总缓解率为85%(17/20),其中完全缓解率为70%(14/20),肾脏缓解的中位时间为5月。随访期间有2例患者分别在术后15月和27月出现疾病复发。患者3年的总体生存率为90%,复发率为11.1%。结论:本研究表明ASCT是重型LN的安全有效的治疗手段,临床缓解率高、起效较快且并发症较少。感染仍是导致治疗失败的重要原因,其远期疗效仍需进一步观察。
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单位南京军区南京总医院