肝脾T细胞淋巴瘤6例临床病理分析

作者：朱霞; 卢晨; 余波; 衣琳; 杜敏; 叶瑶; 殷于磊; 肖立^*

来源：临床与实验病理学杂志, 2021, 37(11): 1370-1373.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2021.11.022

• 淋巴瘤
• 肝脾T细胞淋巴瘤
• 脾脏
• 免疫组织化学

目的探讨肝脾T细胞淋巴瘤(hepatosplenic T cell lymphoma, HSTCL)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法收集6例HSTCL的临床病理资料,采用免疫组化EnVision法染色,应用EBER原位杂交法检测EB病毒的感染,并复习相关文献。结果 6例患者均表现为间歇性高热(3周～2个月)、脾肿大、三系下降;均无免疫抑制状态;3例肝肿大伴肝酶增高,4例伴胸腹腔内淋巴结轻度增大,脾脏平均最大径22 cm。镜下均为明显扩张充血的髓窦索,4例散在单个或小簇状分布、略多形性的中～大异型淋巴样细胞,2例为弥漫分布、较一致的中等大小淋巴样细胞,均可见组织细胞吞噬红细胞现象。1例累及脾门淋巴结,肿瘤浸润在淋巴窦内。免疫表型:6例CD3、CD56均阳性,5例CD4/CD8均阴性,5例伴有Granzyme B/TIA-1/Perforin等细胞毒标记至少一项阳性,2例CD30阳性,Ki-67增殖指数为40%～80%。EBER原位杂交检测均阴性(5/5)。4例行骨髓活检,其中3例骨髓累及,2例间质浸润,1例血窦浸润。5例患者术后辅以化疗,4例于术后22天～33个月死亡。结论 HSTCL肿瘤分布于脾脏红髓,表达细胞毒标记和CD56,与EB病毒感染无相关性;诊断需结合临床表现、病理学特征、免疫表型和分子检测综合判断。

• 单位
  复旦大学