抗H因子抗体相关非典型溶血尿毒综合征研究进展

作者：凌晨; 刘小荣^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2023, 38(06).

• 非典型溶血尿毒综合征
• 抗H因子抗体
• 儿童
• 急性肾损伤

非典型溶血尿毒综合征(aHUS)是儿童期罕见的急危重疾病, 极易导致急性肾损伤, 如未得到及时诊治, 具有较高的病死率及慢性肾脏病发生率。aHUS按照病因分类, 可分为遗传性及获得性。抗H因子抗体相关aHUS属于获得性, 主要见于5～15岁儿童。抗H因子抗体相关aHUS与补体H因子相关蛋白1/3(CFRH1/3)基因纯合缺失密切相关。近些年, 对aHUS的病因学、遗传学及免疫学有了重大进展, 特别是依库珠单抗的治疗, 大大改善了该病的预后。但目前, 业界在抗H因子抗体相关aHUS的发病机制、诊断、治疗及预后中仍存在需要解决的问题, 本文将论述以上内容, 并提出相应的展望, 为临床和科研提供参考。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院