目的:提高对重症全身型韦格纳肉芽肿病的认识及鉴别诊断能力。方法:结合1例韦格纳肉芽肿病患者的临床资料和文献复习,详细分析该病的病因、临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗及预后等。结果:重症全身型韦格纳肉芽肿病临床少见,临床及辅助检查缺乏特异性,应注意与各脏器、组织的独立性疾病相鉴别,当临床表现典型,且cANCA(+),可建立诊断,及早治疗。结论:该病病因不清,临床表现缺乏特异性,易误诊,合并多脏器、组织损害,病死率较高。