促纤维增生/结节型髓母细胞瘤

作者：阎晓玲

来源：中国现代神经疾病杂志, 2018, 18(04): 265.

• 髓母细胞瘤
• 结节型
• 纤维增生

<正>促纤维增生/结节型髓母细胞瘤是发生于小脑的中枢神经系统胚胎性肿瘤,以结节状、无网织纤维区周围包绕致密的生成网织纤维的分化较差的肿瘤细胞为特征,属WHOⅣ级。可发生于幼童、青少年和成人,主要位于小脑半球和中线结构。幼年发病者常与家族性痣样基底细胞癌综合征(亦称Gorlin综合征)相关。其特征性病理生理学机制是Shh信号转导通路病理性激

• 单位
  天津市环湖医院