104例成人噬血细胞综合征的病因及临床特征对预后的影响分析

作者：孙倩; 沈子园; 贺晨露; 顾伟英; 王飞; 贾韬; 朱太岗; 闫冬梅; 刘沁华; 夏瑞祥; 徐开林; 桑威^*

来源：安徽医科大学学报, 2022, 57(08): 1313-1317.

DOI：10.19405/j.cnki.issn1000-1492.2022.08.026

• 成人噬血细胞综合征
• 病因
• 预后分析

目的 探讨病因及临床特征对成人噬血细胞综合征(HLH)的预后影响。方法 收集淮海淋巴瘤协作组(HHLWG)中5家医疗中心确诊的104例成人HLH患者的临床资料。基于MaxStat统计量确定连续变量的最佳截断值；使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析；Kaplan-Meier用于绘制生存曲线；组间差异采用Log-rank检验。结果 104例患者中，男性患者52例(50%),中位生存时间为2.13月，最常见病因为EBV感染(35.7%),其次为淋巴瘤(18.2%)。基于MaxStat统计量计算出年龄、纤维蛋白原(FIB)、血小板(PLT)、三酰甘油(TG)、白蛋白(ALB)和血肌酐(Cr)的最佳截断值分别为50岁、2.27 g/L、150×109/L、2.87 mmol/L、30.3 g/L和56μmol/L。不同病因所致HLH的总生存期(OS)不同，其中淋巴瘤相关HLH(LAHS)和EBV感染相关HLH(EBV-HLH)患者5年OS分别为15.8%和30.2%。多因素分析显示，年龄、ALB、Cr和FIB是成人HLH患者的预后独立危险因素。结论 EBV感染是成人HLH最常见的发病原因。在不同的HLH病因中，LAHS患者的预后最差。

• 单位
  徐州医科大学; 安徽医科大学; 常州市第一人民医院; 连云港市第一人民医院; 公共卫生学院; 皖北煤电集团总医院