成人Still病继发噬血细胞综合征1例

作者：赵凯; 鲁芙爱; 王志华; 骆康凯; 王永福^*

来源：中华风湿病学杂志, 2023, 27(03).

• Still病,成年型
• 淋巴组织细胞增多症,噬血细胞性
• 诊断

AOSD对于风湿免疫科而言是一种特殊的免疫系统疾病, 其病因复杂, 可累及多脏器, 严重者可危及生命。该病的临床表现为咽痛、发热、关节痛、皮疹, 实验室检查为白细胞增多, 并伴有高铁蛋白血症。随着病情的迁延, 后续可能会出现很多并发症, 其中比较少见的并发症是噬血细胞综合征(HPS), 临床症状为发热、肝脾肿大, 完善的化验检查提示血细胞减少, 转氨酶升高, 铁蛋白水平升高, 凝血功能障碍, 噬血细胞的存在可以通过完善骨髓、脾脏或淋巴结活检来发现。本文为1例AOSD继发HPS的患者, 旨在通过病例回顾, 对该疾病有进一步认识, 并为临床医生提供诊疗思维新思路。

• 单位
  内蒙古科技大学包头医学院第一附属医院