畸胎瘤样肾母细胞瘤治疗体会及文献回顾

作者：吴伟; 刘江斌; 徐伟珏; 余胜华; 吕志宝

来源：中华小儿外科杂志, 2017, 38(10): 749-752.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2017.10.006

• 畸胎瘤样
• 肾母细胞瘤
• 肾脏肿瘤根治术

目的探讨儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤临床诊断和治疗方法,提高临床对该病的认识。方法回顾我院2007年至2016年间诊治的4例儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤,男2例,女2例,年龄240个月,平均年龄21个月;原发灶:右肾3例,左肾1例;根据COG分期为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期(肺及骨髓)各1例,分析其临床表现、诊断及治疗方法。结果 4例患儿均行肾脏肿瘤根治性切除术,其中Ⅲ、Ⅳ期患儿术前行化疗再行根治术;3例术后辅以化疗,术后复发1例(化疗不敏感);3例早中期患儿预后可(2例随访时间超9年,1例随访3年),1例Ⅳ患儿再次手术后化疗加放疗中。结论儿童畸胎瘤样肾母细胞瘤是肾母细胞瘤的罕见病理类型,临床症状通常难与经典肾母细胞瘤鉴别,主要依靠术前影像学及病理诊断,患侧肾脏肿瘤根治性切除术为主要治疗手段,早中期TWT患儿预后良好,至于保肾肿瘤切除术在该类型肾母细胞瘤的应用,暂未见文献报道,本组病例数较少,也未涉及。对于晚期TWT患儿,可能因为其独特的病理特征,其预后可能比经典肾母细胞瘤更差。

• 单位
  上海市儿童医院; 上海交通大学