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摘要
目的 研究胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚的病理形态学特征，同时探讨肝外门静脉管壁增厚程度的临床意义及危险因素。方法 分析2022年6月至2022年12月天津市第一中心医院儿童器官移植科60例行肝移植治疗的胆道闭锁患儿的临床病理资料，观察胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚的病理形态学改变。根据肝外门静脉总管壁厚度的中位数，将胆道闭锁患儿分为门静脉轻度增厚组及门静脉重度增厚组。比较两组间Kasai术后自体肝生存时间。单因素和多因素Logistic回归分析肝外门静脉管壁增厚程度的影响因素。结果 胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁出现不同程度增厚，以血管内皮细胞下间质水肿、纤维和成纤维细胞增生及少量炎细胞浸润为主要病理学改变。肝外门静脉管壁内膜厚度为110(30～640)μm，总管壁厚度为373(160～1320)μm，门静脉内膜厚度/门静脉总管壁厚度的比值0.341(0.105～0.636)。对胆道闭锁进行分组，总管壁厚度≤373μm定义为门静脉轻度增厚组，总管壁厚度> 373μm定义为门静脉重度增厚组。门静脉重度增厚组自体肝生存时间显著低于门静脉轻度增厚组，差异有统计学意义（P <0.05）。单因素分析结果显示：Kasai手术史和胆管炎病史是影响胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度的相关因素（P <0.05）。多因素分析结果显示：胆管炎病史是影响胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度的独立危险因素（优势比=4.000,95%可信区间=1.272～12.578,P <0.05）。结论 胆道闭锁患儿肝外门静脉管壁增厚以血管内皮细胞下间质水肿、纤维和成纤维细胞增生及少量炎细胞浸润为主要特征。胆道闭锁肝外门静脉管壁增厚程度可能影响Kasai术后自体肝生存时间。预防并治疗胆管炎，有助于减轻门静脉管壁增厚的程度。
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