摘要
目的总结川崎病(KD)伴休克及心肾综合征5型(CRS-5)患儿的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年6月至2020年2月收治的4例KD伴休克及CRS-5患儿的临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗及预后情况。结果 4例患儿中男3例, 女1例, 发病年龄2~12岁。3例患儿在KD经典症状的基础上于发病第5天出现休克表现, 1例患儿以休克起病。所有患儿均同时伴有精神萎靡、呼吸心率增快、心音低钝、奔马律及尿少。4例患儿外周血白细胞计数、中性粒细胞比例、C反应蛋白、降钙素原、肾功能及N末端脑利钠肽前体均显著升高, 并伴有低白蛋白血症及蛋白尿, 3例患儿肌钙蛋白I升高。超声心动图提示4例患儿左心室射血分数值降低, 波动在41%~55%, 仅1例出现冠状动脉扩张。2例患儿泌尿系超声提示双肾增大, 回声增强。4例患儿予液体复苏、应用血管活性药物、静脉用丙种球蛋白冲击、糖皮质激素抗炎、强心及营养脏器等支持治疗后, 均好转出院。随访期间, 所有患儿均未遗留脏器功能损害。结论儿童KD急性期可出现休克及CRS-5表现, 常伴强烈的炎症反应, 心肾损伤标记物异常升高, 及时正确治疗, 预后良好。
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单位首都医科大学附属北京儿童医院; 国家儿童医学中心(北京)