本文报道1例肾脏血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa), 患者以典型肾动静脉瘘为首发表现, 被诊断为肾动静脉瘘, 通过2次肾动脉栓塞疗效不佳, 最终行肾脏切除。病理证实为肾脏PEComa恶性。本病罕见, 极易误诊。