种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

作者:李海英; 王怀立; 高铁铮; 禚志红; 李道明; 李惠翔
来源:中国当代儿科杂志, 2009, (07): 596-598.

摘要

目的探讨种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的诊断与治疗,提高对该病的认识。方法对1例种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤患儿的临床表现、辅助检查、诊疗过程进行分析,并复习相关文献。结果该患儿主要表现为皮疹、发热、淋巴结肿大。皮疹呈多形性,表现为水肿性红斑、水疱、结痂、坏死及凹陷瘢痕,冬轻夏重,主要累及面部和四肢。EB(Epstein-Barr)病毒IgM抗体阳性。组织病理示皮肤真皮脂膜组织局灶性淋巴细胞浸润,以血管周围为主,免疫组化CD3(+)、CD43(+)、CD20(-)、pax-5(-)、TIA(+)、CD5(+)、CD8(+)、Granmye(+)、CD4(-)。激素治疗后病情缓解。结论种痘水疱病样皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现独特,确诊主要靠病损部位组织病理活检及免疫组化,部分病例对激素治疗反应良好,发病可能与EB病毒感染有关,预后有待于进一步观察。