摘要

<正>阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种罕见的危及生命的血液病。衣库珠单克隆抗体(单抗)治疗能使患者肾功能得到显著改善,但目前尚缺乏临床上的统计数据。为此,西班牙学者进行了一项多中心回顾性观察性临床研究,研究人员对患有急性肾衰竭(ARF)或慢性肾衰竭(CRF)的门诊PNH患者(西班牙PNH登记处)的资料进行了统计分析。在登记的128例患者中(2014年4月),60例被诊断为经典PNH,27例(45.0%)患者存在ARF或CRF,其中接近一半的患者(13例,48.1%)仅存在ARF,33.3%(9例)为CRF伴ARF发作,18.5%(5例)仅存在CRF。对于有肾衰竭的27例PNH患者,第一次ARF发作