天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性皮肤病,以皮肤及黏膜上出现松弛性水疱,尼氏征阳性为主要表现.患者体内存在针对桥粒芯蛋白(dsg)的自身抗体,主要为dsg 1或dsg 3.临床分型包括寻常型、增殖型、落叶型、红斑型、副肿瘤型和IgA天疱疮.本次结合4例不同类型的天疱疮病例对本病的临床表现、发病机制、诊断及治疗进行讨论.