原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性肝病,常于疾病早期即可出现严重的门静脉高压。胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumour,GIST)因缺乏典型的症状,往往在其他疾病的诊疗过程中发现,首选手术治疗,门静脉高压通常增加了手术难度。本文报道了1例PBC合并空肠间质瘤的诊疗过程,供临床医师参考。