儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸的手术治疗

作者：郭东; 高荣轩; 姚子明; 张学军^*; 祁新禹; 白云松; 曹隽; 孙保胜; 李承鑫

来源：中华骨与关节外科杂志, 2020, 13(07): 561-568.

• 儿童
• 青少年
• 神经纤维瘤病
• 营养不良性脊柱侧凸
• 肋骨头
• 椎管

背景:Ⅰ型神经纤维瘤病营养不良性脊柱侧凸(NF1-DS)部分患者会伴有肋骨头脱入椎管,严重的可因肋骨头压迫脊髓产生严重神经并发症。但关于儿童及青少年NF1-DS治疗方法的文献报道并不多。目的:探讨儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的NF1-DS的手术治疗策略。方法:回顾性分析2006年9月至2017年12月收治的伴有肋骨头脱入椎管的NF1-DS病例26例。共有37处肋骨头脱入椎管,术前肋骨头脱入椎管比例为5.5%～66.7%,平均(32.5±15.6)%,4例术前因肋骨头脱入椎管直接造成神经损伤(1例脊髓损伤ASIA分级C级,3例D级)。根据是否切除脱入椎管的肋骨头将入组的术前无神经症状或仅有轻微神经损伤的25例病例(除外1例术前ASIA分级C级)分为肋骨头切除组和未切除组。测量术前、术后肋骨头脱入比例、顶椎旋转角度、顶椎偏移距离、冠状位主胸弯Cobb、躯干偏移及矢状位胸椎后凸、腰椎前凸、矢状位平衡。结果:所有病例均获得随访,随访时间24～104个月,平均随访(49.1±28.7)个月。肋骨头未切除组术后肋骨脱入椎管比例较术前减少,且差异有统计学意义(P<0.05);两组术前肋骨头脱入椎管比例、手术前后顶椎旋转度数、顶椎偏移距离、主胸弯Cobb角、胸椎后凸差异均无统计学意义。术后所有病例ASIA分级均为E级。结论:儿童及青少年伴有肋骨头脱入椎管的NF1-DS的治疗策略需要根据术前神经症状判断,如术前无神经症状或仅有轻微神经损伤,保留肋骨头,直接采用生长棒技术或者矫形固定都是相对安全的;如术前存在明显神经症状,需要切除肋骨头,解除脊髓神经压迫,为恢复神经功能创造条件。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院