神经精神表现在系统性红斑狼疮(SLE)患者中常见,然而小脑性共济失调却很少报告。本文报告1例SLE伴小脑性共济失调及小脑萎缩患者的诊疗过程,并通过查阅、复习文献,总结其影像学表现、治疗方案及预后,提高临床医生对此病的认识,以期提高治疗效果。