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摘要
特发性肺纤维化(Idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种进行性肺部瘢痕形成的间质性肺病,并有常见型间质性肺炎的病理特征。其病理表现主要特点:弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱、成纤维细胞聚集和肺纤维化。目前的研究表明,肺泡上皮细胞损伤是一个关键的起始因素。目前研究发现,生活习惯、性别、组织病理因素、胸部影像学检查及治疗对IPF患者预后存在很大影响。近年,新研发的两种抗纤维化治疗药物:吡非尼酮和尼特达尼布,为IPF患者提供了新的治疗选择,还有其他几种药物在早期临床试验中。目前研究方向是针对确定关键的生物标志物,可指导更多的个性化的以患者为中心的医疗保健,以改善这些患者在未来预后。
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单位天津市第一医院
