谷氨酸脱氢酶(GDH)广泛存在于生物中,对胰岛素分泌至关重要,其活性异常增高是引发谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症的主要原因。患者表现为持续性低血糖,并伴有脑损伤、癫痫等神经性疾病。本文就谷氨酸脱氢酶型高胰岛素血症发病机制、病理模型、诊断和治疗的新进展作如下综述。