儿童先天性心脏病相关性肺高压诊断与治疗指南

作者：中华医学会小儿外科分会心脏学组; 国家儿童医学中心心血管专科联盟

来源：中华小儿外科杂志, 2022, 43(11).

肺高压(pulmonary hypertension, PH)是指各种原因所导致的以肺动脉压力(pulmonary artery pressure, PAP)增高为血流动力学特点的临床症候群。胎儿的肺动脉压力与体循环压力相当, 通常在生后2～3个月下降至正常成人水平。如果出生3个月后在海平面状态下静息时右心导管检查测定的平均肺动脉压(mean pulmonary artery pressure, mPAP) >20 mmHg, 定义为PH[1,2]。肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是由肺小动脉本身病变所导致的毛细血管前性PH, 在血流动力学上要同时满足如下条件:mPAP>20 mmHg, 肺动脉楔入压(pulmonary artery wedge pressure, PAWP)或左心室舒张末压(left ventricular end-diastolic pressure, LVEDP)≤15 mmHg, 肺血管阻力指数(pulmonary vascular resistance index, PVRI)≥3 woods·u·m2。单心室PAH是指PVRI≥3 woods·u·m2或跨肺压(transpulmonary pressure gradient, TPG)>6 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。本组建议患儿行右心导管检查时不吸氧, 检查合作者基础镇静状态, 检查不合作者基础麻醉状态[2]。