盐城地区血友病患者临床特征及生活状况分析

作者：李倩; 姜玲玲; 周荣富; 褚红; 徐浩^*

来源：血栓与止血学, 2018, 24(05): 726-729.

DOI：10.3969/j.issn.1009-6213.2018.05.002

• 血友病
• 临床特征
• 关节畸形
• 传染病
• 盐城地区

目的研究分析盐城地区血友病患者的临床特征及生活状况。方法收集盐城地区血友病患者的血样及问卷调查表格,对患者的具体情况进行调研。结果 69例有效资料中血友病A患者66例(95.7%),血友病B患者3例(4.3%)。30例患者有阳性家族史,约占43.5%。发生胃肠道出血18例(26.1%),泌尿道出血21例(30.4%),颅内出血8例(11.6%),关节出血60例(87.0%),关节残疾12例(17.4%)。69例患者中7例(10.1%)未接受过治疗,50例(72.5%)进行按需治疗,12例(17.4%)进行预防治疗,11例(15.9%)小剂量预防治疗,仅1例(1.4%)足量预防治疗。传染病学检测发现阳性患者共11例(15.9%),其中乙型肝炎2例(2.9%)、丙型肝炎6例(8.7%)、艾滋病毒阳性2例(2.9%)、梅毒1例(1.4%)。既往输注血源性凝血因子制品与传染病学检测阳性呈正相关(χ2=4.330,P=0.037)。11例(15.9%)患者家庭入不敷出,15例成年患者无法工作。结论盐城地区血友病患者存在诊疗延迟、高伤残率、治疗不足、经济困难、生活质量低等特点,需要通过多种途径、多方共同努力,提高就诊率和预防治疗的比例以提高患者生活质量。

• 单位
  盐城市第一人民医院; 南京大学医学院附属鼓楼医院