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摘要
目的提高对获得性肝脑变性认识。方法收集2016年1月至2019年2月中国医科大学附属盛京医院25例获得性肝脑变性患者的临床资料及影像学特点,结合文献进行总结分析。结果 25例获得性肝脑变性患者均患有慢性肝病,肝脏影像学均显示肝硬化伴侧支循环形成,头颅MRI均显示苍白球T1WI高信号,部分伴有邻近部位受累,中脑9例,内囊3例,丘脑3例。25例患者均有不同程度的神经系统症状,以帕金森病样症状和小脑损害症状组合为主。同时合并有急性肝性脑病发作7例,经治疗急性肝性脑病后症状可缓解,但其帕金森病样症状及小脑损害症状未见明显缓解。结论获得性肝脑变性是与慢性肝病相关的神经系统慢性疾病,目前认为主要与微量元素锰离子沉积导致的基底节区病变相关。抗帕金森病药物治疗对症状无明显改善,早期肝移植可能是有效的治疗手段。
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单位中国医科大学附属盛京医院
