Ph+ALL患儿临床生物学特征及预后相关的影响因素

作者：刘周阳; 孙媛^*

来源：中国实验血液学杂志, 2019, 27(06): 1754-1760.

DOI：10.19746/j.cnki.issn1009-2137.2019.06.008

• +ALL" name="keyword">Ph+ALL
• 临床生物学特征
• 预后

目的:探讨Ph+ALL患儿临床生物学特征及预后相关影响因素。方法:回顾性分析本院2006年1月-2017年12月收治的34例初治Ph+ALL患儿的临床资料,记录患儿临床生物学特征、近期疗效及远期生存情况,并评估相关因素对近期疗效及远期生存情况的影响。结果:34例患儿中位总生存时间为16.5个月,随访2年和5年累积OS率分别为(61.57±7.09)%和(50.75±8.22)%;中位无复发生存时间为13.5个月,随访2年和5年累积无复发生存率分别为(54.49±6.77)%、(48.77±7.42)%。合并髓系抗原表达患儿早期治疗反应良好率显著低于未合并者(P <0.05);早期治疗反应良好组1个疗程达CR率显著高于不良组(P <0.05);诱导治疗阶段加用TKI后1个疗程达CR率显著高于单纯接受化疗者(P <0.05)。化疗+TKI+allo-HSCT组和化疗+TKI组患儿总生存率、无复发生存率均显著高于单纯化疗组(P <0.05)。单因素分析结果显示,Ph+ALL患儿随访2年总生存率影响因素包括基线WBC计数水平、LDH水平、肝脏下缘与肋缘距离、脾脏下缘与肋缘距离、合并髓系抗原(+)、早期治疗反应性、1个疗程后FCM-MRD状态、1个疗程后BCR-ABL状态和TKI应用(P <0.05);随访2年无复发生存率影响因素包括LDH水平、肝脏下缘与肋缘距离、脾脏下缘与肋缘距离、合并髓系抗原(+)、早期治疗反应性、1个疗程后FCM-MRD状态、1个疗程后BCR-ABL状态和TKI应用(P <0.05)。多因素分析结果显示,Ph+ALL患儿总生存率和无复发生存率独立危险因素均为脾脏下缘与肋缘距离≥3 cm(P<0.05)。结论:儿童Ph+ALL患儿临床生物学特征独特;接受单纯化疗预后较差,而化疗与TKI联合使用能够显著增加生存获益,同时合并髓系抗原(+)者早期治疗反应性不佳;而脾脏下缘与肋缘距离≥3 cm是影响患儿预后独立危险因素。