147例噬血细胞综合征病因及预后分析

作者：李硕; 王晶石; 王旖旎; 张嘉; 汤然; 王昭

来源：临床血液学杂志, 2014, 27(07): 559-569.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2014.07.005

• 噬血细胞综合征
• 病因
• 预后

目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)病因及预后的相关特点。方法:回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率。结果:147例HLH病因以淋巴瘤最为多见(34.01%);其次为感染(30.61%),其中EB病毒感染高达20.41%;自身免疫性疾病占12.93%;原发性HLH占9.52%;其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。结论:HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。

• 单位
  首都医科大学附属北京友谊医院