摘要
<正>嗜血细胞综合征,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),是一种由免疫紊乱所致的严重威胁生命的血液系统疾病,其特征为发热、肝脾肿大、高三酰甘油血症、凝血障碍和中枢神经系统症状。HLH分为原发性和继发性2种类型,原发性HLH包括家族性HLH (FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH常与感染、恶性肿瘤、风湿免疫性疾病相关[1-2]。
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<正>嗜血细胞综合征,又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH),是一种由免疫紊乱所致的严重威胁生命的血液系统疾病,其特征为发热、肝脾肿大、高三酰甘油血症、凝血障碍和中枢神经系统症状。HLH分为原发性和继发性2种类型,原发性HLH包括家族性HLH (FHL)和遗传性免疫缺陷相关HLH,继发性HLH常与感染、恶性肿瘤、风湿免疫性疾病相关[1-2]。