活体肝移植治疗肝豆状核变性5例

作者：冯琳; 刘建华; 张峰; 张少丹; 赵雪; 窦志艳; 张会丰

来源：实用儿科临床杂志, 2004, (10): 895-897.

• 儿童
• 肝豆状变性
• 肝移植
• 治疗

目的 探讨活体肝移植治疗小儿肝豆状核变性的临床疗效。方法 采用亲体部分肝移植术及术后监测临床生命体征、血生化指标,抗感染、免疫抑制、营养支持等综合方法,治疗肝豆状核变性5例。结果 供体术后顺利康复;患儿术后健康存活,至今分别为3(3例)、2、1年。肝脏功能、血铜蓝蛋白已恢复正常,正常饮食,均无复发。结论 活体肝移植可纠正小儿肝豆状核变性的肝脏病变及原有的代谢缺陷,提高患儿生活质量,挽救其生命,是治疗小儿肝豆状核变性终末期肝病的一种有效方法。

• 单位
  河北医科大学第二医院; 南京医科大学