成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例临床病理分析

作者：魏丽; 杨冬梅; 李雪

来源：诊断病理学杂志, 2011, 18(06): 420-423.

• 成人
• 朗格汉斯细胞组织细胞增生症
• 临床病理

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法分析5例成人LCH的临床病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,采用原位分子杂交方法检测病变组织中EBV编码的小RNA(EBER)。结果 5例成人LCH均为男性,发病年龄21～29岁。组织学改变为朗格汉斯细胞弥漫分布,细胞中等至偏大,胞质淡染至嗜酸,核呈圆形、卵圆形、咖啡豆样或不规则形,可见核沟和凹陷,间质富于小血管和纤维母细胞,并见不同程度的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞浸润。免疫组化示朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1a(+),p53不同程度(+),Ki-67增殖指数5%～15%。原位分子杂交示病变组织中EBER均(-)。结论成人LCH可以发生于颅眶、外耳道、肛周及背部皮肤,手术切除结合其他治疗,预后较好。

• 单位
  首都医科大学附属北京同仁医院