儿童肾外横纹肌样瘤5例临床分析并文献回顾

作者：何璐璐; 黄婕; 芮耀耀; 吴鹏; 陆勤; 方拥军; 周莉

来源：南京医科大学学报(自然科学版), 2016, 36(12): 1541-1543.

• 肾外横纹肌样瘤
• 诊断
• 化疗
• 儿童

目的 :通过总结5例发生于肾外的儿童恶性横纹肌样瘤的临床资料,探讨其诊断、治疗及预后。方法 :本院近2年收治5例原发于肾外的恶性纹肌样瘤(男2例,女3例),对其临床资料进行总结分析,并复习相关文献。结果:5例中,1例临床表现为头痛伴眼睑下垂,其余4例发生在腕部、背部、颈部及上臂包块。按照国际肿瘤TNM分期标准2例Ⅱ期,1例Ⅲ期,2例Ⅳ期。所有病例均经手术、化疗、放疗等治疗。软组织横纹肌样瘤化疗方案以IEV与AVCP交替1012个疗程,颅内横纹肌样瘤按小儿颅内肿瘤的方案进行化疗(足叶乙甙+卡铂、异环磷酰胺+足叶乙甙)交替4个疗程。随访至2016年3月,1例获完全缓解(CR),1例获部分缓解(PR),最长存活时间为25个月,1例仍在化疗中。2例死亡。结论 :小儿恶性肾外横纹肌样瘤是一种少见的恶性肿瘤,恶性程度高,易复发。治疗应在明确诊断和分期的基础上,行手术为主的综合治疗。Ⅰ期和Ⅱ期预后好,Ⅲ期、Ⅳ期预后差。体表包块原位复发后行二次手术仍有效。术后辅以化疗可以明显延长患儿的生存时间。

• 单位
  南京医科大学