呼吸链酶复合体Ⅰ研究进展

作者：黄敏; 赵玲玲

来源：广东医学, 2011, 32(5): 662-664.

DOI：10.3969/j.issn.1001-9448.2011.05.051

上世纪80年代,首次报道线粒体肌病和Leber视神经病患者线粒体DNA有突变,提示此疾病患者线粒体呼吸链有缺失,拉开了线粒体呼吸链缺失与疾病关系研究的序幕.现已发现100多种疾病(包括成人和儿童)与线粒体呼吸链缺失有密切关系.呼吸链酶复合体Ⅰ是线粒体呼吸链上第1个蛋白复合物,是线粒体呼吸第1个门户,在维持线粒体功能方面起中枢作用.有研究发现呼吸链酶复合体Ⅰ缺失不仅存在于帕金森等老年疾病,而且是神经变性疾病儿童阶段发病的动因[1].

• 单位
  中南大学湘雅三医院