目的探讨脑血管淀粉样变的临床特征。方法回顾性分析1例脑血管淀粉样变年轻患者的临床资料,结合文献复习脑血管淀粉样变的临床特点、诊疗标准及治疗。结果临床上年轻患者该病较少见,主要表现为反复颅内自发性出血,也可伴有广泛的脑缺血损伤。病理学诊断为确诊金标准,临床表现及影像学检查有助于该病的诊断,以对症治疗为主。结论年轻患者出现反复多发性脑出血合并脑梗死时应考虑脑血管淀粉样变可能。