87例婴儿白血病临床和生物学特征回顾性分析

作者：缪洁; 胡绍燕; 闫敬敬; 郭爱连; 王宇轩; 何海龙^*

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2023, 28(05): 305-311.

• 婴儿白血病
• MLL基因重排
• 治疗
• 预后

目的 通过对婴儿白血病(IL)患儿临床资料、生物学特征、治疗反应及预后情况统计分析，为今后IL的诊治提供参考。方法 回顾分析四个中心87例IL患儿的临床资料，对其性别、年龄、初诊时血常规、生物学特征及疗效预后等探讨分析，采用卡方检验样本率之间的差别，采用Kaplan-Meier曲线分析患儿的生存状况。结果 87例IL患儿中，53例为婴儿急性淋巴细胞白血病(IALL),均为B系，34例为婴儿急性髓细胞性白血病(IAML),亚型以M5及M4较多。诊断时中位年龄为238(172-335)d。初诊时IALL患儿外周血白细胞计数比IAML患儿更高(P=0.013),血红蛋白比IAML患儿更低(P=0.023)。血小板计数比IAML患儿更低(P=0.001)。79例患儿行骨髓染色体检查，IALL和IAML骨髓染色体核型正常与否无差异(P=0.280)。对IALL及IAML患儿MLL伙伴基因对比，发现MLL-AF4在IALL中阳性率较高(P=0.010)。MLL-R基因在IALL中阳性率高于IAML(P=0.012)。MLL-R基因在6-9个月龄患儿中阳性率更高(P=0.025)。MLL-R阳性患儿肝脾肿大多见(P=0.032),外周血白细胞计数更高(P=0.017),骨髓染色体核型多有异常(P=0.004)。87例IL中，33例放弃治疗，54例患儿接受化疗，其中IALL组34例，IAML组20例。两组患儿缓解率、复发率及死亡率比较，发现在IALL组及IAML组中三者差异均无统计学意义。54例接受治疗患儿中16例后期选择造血干细胞移植，38例持续化疗，造血干细胞移植与持续化疗对IL预后无差异(P=1.000)。IL患儿3年EFS为(37.4±9.7)%,3年OS为(53.0±9.3)%。结论 IALL患儿白细胞增高、血小板降低以及血红蛋白降低较IAML表现更明显。MLL-R在IALL中阳性率明显高于IAML,其中MLL-AF4亚型在IALL中最多见。MLL-R阳性多发生于6-9个月龄患儿，与MLL-R阴性相比肝脾肿大多见，外周血白细胞计数较高，骨髓染色体核型多有异常。本研究IL3年EFS及OS均低于国外，提示我们IL治疗水平有待进一步提高。

• 单位
  周口市中心医院; 苏州大学附属儿童医院