平滑肌肉瘤是一种较常见的软组织肿瘤, 患者的预后差, 复发率和转移率均较高。发生于头皮下的平滑肌肉瘤临床少见, 术前诊断困难。2020年8月河北省衡水市人民医院神经外科收治1例头皮下平滑肌肉瘤患者, 接受2次手术后均迅速复发, 放疗可一度有效抑制肿瘤的生长。术前肿瘤特异性免疫组织化学指标检测可为明确诊断提供依据。完善的术前检查、多科室协同会诊可能有利于优化手术切除范围。