血管周上皮样细胞瘤(PEComa)是一种罕见的间充质肿瘤, 多为良性肿瘤, 恶性者罕见。本文报道1例71岁男性左肾肿瘤患者和1例59岁右肾肿瘤患者, 分别行腹腔镜左肾部分切除术和腹腔镜根治性右肾切除术治疗。术后病理分别为良性PEComa和恶性PEComa。术后良性和恶性肿瘤患者分别随访2年、10个月, 两例一般状况良好, 未见肿瘤复发及转移。