垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤临床病理学观察

作者：段泽君; 冯景; 赵和千; 王海丹; 桂秋萍; 张绪妃; 马忠; 胡泽娟; 向磊; 齐雪岭^*

来源：中华病理学杂志, 2023, 52(10).

• 垂体肿瘤
• 神经内分泌瘤
• 垂体激素类
• 多激素PIT1谱系肿瘤

目的探讨垂体多激素PIT1谱系神经内分泌肿瘤的临床病理学特点。方法收集首都医科大学三博脑科医院2018年1月至2022年4月病理数据库中诊断为多激素PIT1谱系肿瘤的垂体神经内分泌肿瘤病例, 整理相关临床及影像学资料, 进行HE、免疫组织化学及特殊染色。结果 48例多激素PIT1谱系肿瘤纳入研究, 成熟性多激素PIT1谱系肿瘤13例, 不成熟性PIT1谱系肿瘤35例, 研究显示两组肿瘤的临床及病理学特征均存在明显差异。临床特征:(1)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤几乎均有垂体激素分泌增多的临床症状, 而不成熟性PIT1谱系肿瘤少见, 但有62.9%(22/35)的患者存在血清垂体激素低水平升高;(2)不成熟性PIT1谱系肿瘤患者偏年轻化, 肿瘤体积更大, 影像学易见侵袭周围组织。病理学特征:(1)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤由大的嗜酸性细胞组成, 生长激素表达比例高, 而不成熟性PIT1谱系肿瘤由嫌色性细胞组成, 催乳素表达比例更高;(2)成熟性多激素PIT1谱系肿瘤表现为一致性、弥漫性胞质广谱细胞角蛋白阳性, 而不成熟性PIT1谱系肿瘤细胞角蛋白表达则具多样性;(3)不成熟性PIT1谱系肿瘤增殖明显活跃;(4)25.0%(12/48)多激素PIT1谱系肿瘤存在性激素的异常表达。使用Kaplan-Meier法进行肿瘤无进展时间分析, 两组肿瘤间差异无统计学意义(P=0.648)。结论多激素PIT1谱系肿瘤属于少见的PIT1谱系垂体神经内分泌肿瘤类型, 以不成熟性PIT1谱系肿瘤多见。依据垂体激素分泌增多的临床症状、嗜酸性肿瘤细胞、高比例生长激素表达、细胞角蛋白弥漫性胞质阳性和低增殖活性, 可以协助成熟性多激素PIT1谱系肿瘤与不成熟性PIT1谱系肿瘤的鉴别。不成熟性PIT1谱系肿瘤临床病理学比较复杂。

• 单位
  首都医科大学; 神经内科