摘要
目的总结分析儿童恶性肿瘤并上腔静脉综合征(SVCS)的临床特点、治疗及预后, 提高临床医师对此病的认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2010年11月至2022年5月收治的50例恶性肿瘤并SVCS患儿的临床资料, 总结病理类型、临床表现、影像学检查、治疗及预后。采用Kaplan-Meier法评估患儿总生存率和无事件生存率。结果 50例患儿中, 男38例, 女12例, 男女比例3.2∶1.0, 发病中位年龄12.5(8.0, 14.5)岁, 以青春期起病最常见(66.0%, 33/50)。咳嗽(80.0%, 40/50)是最常见的临床表现, 其余依次是面颈部水肿(66.0%, 33/50)、胸闷(56.0%, 28/50)、呼吸困难(50.0%, 25/50)。50例患儿均经组织病理学检查确诊, 非霍奇金淋巴瘤(NHL)39例(78.0%), 是最常见的恶性肿瘤, 其中T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)占74.4%(29/39)。50例患儿均行CT检查, 纵隔占位42例(84.0%), 合并胸腔积液(86.0%, 43/50)及心包积液(70.0%, 35/50)常见。50例患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为59.7%和57.9%, 39例NHL患儿3年累积生存率和无事件生存率分别为62.9%和60.9%。结论儿童恶性肿瘤相关SVCS起病急, 病情进展快, 预后差。病因以NHL最常见, 尤其是T-LBL, 咳嗽、面颈部水肿、胸闷、呼吸困难是常见的临床表现。早期发现, 及早治疗可能挽救患儿生命。
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