儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及中枢神经系统及颅面骨的影像学特征分析

作者：李春旺; 尹一伟; 蔡齐芳; 汤静^*

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(08).

• 组织细胞增多症, 郎格尔汉斯细胞
• 中枢神经系统
• 颅骨
• 磁共振成像
• 计算机断层扫描术
• 儿童

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及儿童中枢神经系统及颅面骨的特征性影像学表现。方法回顾性分析2017年1月至2022年12月湖南省儿童医院收治的44例经病理检查证实的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis, LCH)累及中枢神经系统及颅面骨患儿的影像学表现。结果 44例累及中枢神经系统及颅面骨的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(central nervous system-langerhans cell histiocytosis, CNS-LCH)患儿中, 25例颅面骨骨质破坏, 典型征象为"双边征"、"纽扣样死骨";16例下丘脑-垂体病变, 主要表现为神经垂体T1WI高信号消失;硬脑膜及松果体病变各2例, 表现为局部肿块及松果体囊性病变;29例累及小脑, 病灶表现为稍长T1稍长T2信号;2例脑白质病变, 表现为对称性稍长T1稍长T2信号;2例血管周围腔隙扩张, 表现类圆形长T1长T2信号。结论 LCH累及颅面骨的主要影像学特征为无硬化环溶骨性骨质破坏, 累及中枢神经系统以灰质核团多见, 为对称性病变, 最终诊断依靠病理学检查。

• 单位
  湖南省儿童医院