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摘要
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans cell histocytosis,LCH)是一种少见疾病,常常累及肺部,临床表现多样,确诊需病理组织学证据。该文报道了1例LCH肺损害的成人患者,该例以呼吸困难为主要表现,且有烦渴、多尿史,胸部CT见双肺弥漫分布大小不等囊状影,肺功能检查示重度阻塞性通气功能障碍,弥散功能重度下降。入院后给予对症支持治疗,并行肺活组织检查术,病理回报病变符合LCH改变。予加用肾上腺皮质激素治疗,但患者症状无缓解,反复发作气胸,病情进行性加重,最终死于呼吸衰竭。
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单位四川大学华西医院
