普通变异型免疫缺陷病75例临床分析

作者：武娟; 韩欣欣; 狄虹; 尹月; 韩迎东; 王玉; 张昀^*; 曾学军

来源：中华全科医师杂志, 2022, 21(08).

• 普通可变性免疫缺陷
• 免疫球蛋白
• 淋巴细胞

目的探讨中国人群单中心普通变异型免疫缺陷病(CVID)患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后。方法对北京协和医院1983年1月1日至2021年5月1日住院病历系统中经2019年欧洲免疫缺陷学会(ESID)标准复核诊断为CVID 的75例患者的临床资料进行回顾分析及随访。结果 CVID患者的常见临床表现包括呼吸系统受累(68.0%, 51/75)、血液系统受累(66.7%, 50/75)、肝脾受累(66.7%, 50/75)、胃肠道受累(46.7%, 35/75)、自身免疫性疾病(29.3%, 22/75)等。免疫球蛋白均明显降低(中位IgG 2.4 g/L, 中位IgA 0.1 g/L, 中位IgM 0.1 g/L), TB淋巴细胞亚群提示CD4+T细胞减少(中位数471/μl)、CD8+T细胞增加(中位数620/μl)、CD4+/CD8+T比例倒置(中位数0.7), NK细胞及B细胞减少(中位数分别44/μl、115/μl)。住院期间75例患者均接受了IgG替代治疗, 辅以抗感染、营养支持治疗后, 74例病情有改善。随访了47例出院患者, 仅16例出院后坚持规律治疗。结论 CVID的临床表现多种多样, 可有多系统受累, 包括自身免疫性疾病, 以IgG替代为基石的治疗有一定疗效。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院