1例系统性红斑狼疮合并获得性血友病A及文献复习

作者：叶梅; 邓锐莹; 申凤彩; 侯志铎^*; 林玲

来源：中南大学学报(医学版), 2023, 48(05): 789-794.

• 系统性红斑狼疮
• 获得性血友病
• 利妥昔单抗

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)合并获得性血友病A(acquired hemophilia A,AHA罕见，容易延误诊断，且病死率高，有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道1例SLE合并AHA患者的病例特点及治疗方法，并进行文献复习。患者为29岁青年女性，SLE病程10年，以腹腔大出血为主要临床表现，实验室检查活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time,APTT)明显延长(118.20 s)，血浆Ⅷ因子活性(coagulation factor Ⅷ activity,FⅧ?C)极度降低(0.20%)，可检测到高滴度抗因子Ⅷ(factor Ⅷ,FⅧ)抑制物(31.2 BU/mL)。予大剂量糖皮质激素、大剂量免疫球蛋白、环磷酰胺、利妥昔单抗及输血、补充人凝血因子Ⅷ等治疗后，凝血功能、FⅧ:C改善，FⅧ抑制物(-)，未发现严重不良反应。随访5年，病情稳定，无再出血。SLE出现凝血功能障碍，尤其是孤立性APTT延长，需注意排查AHA，糖皮质激素联合免疫抑制剂疗效不佳时，可尝试联合使用利妥昔单抗。

• 单位
  汕头大学医学院第一附属医院