Mills综合征是一种以偏侧上运动神经元损害为突出特点的运动神经元病,通常进展缓慢。本文报道了2例Mills综合征患者,均以左足无力起病,逐渐向上发展累及同侧上肢,受累侧锥体束征明确,无感觉异常,肌电图均未见下运动神经元损害证据。