三侧性视网膜母细胞瘤4例临床分析及文献回顾

作者：顾华丽; 王一卓; 黄东生; 张谊; 张伟令; 周燕; 李楠; 高亚楠; 任卫山; 王群

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2018, 23(01): 31-34.

DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2018.01.007

• 视网膜母细胞瘤,三侧性
• 双眼
• 肿瘤

目的分析三侧性视网膜母细胞瘤(TRB)的临床资料,探讨其诊断、治疗方法及预后情况。方法回顾性分析4例我院诊断为TRB的患儿临床特征及随访情况。结果4例TRB患儿中,1例有家族史(1/4);3例为双眼发病(3/4),l例为单眼发病(1/4);鞍旁占位1例,松果体占位2例,蝶鞍区占位1例;3例患儿首次血清神经元特异性烯醇化酶测得值升高,治疗后迅速降至正常。4例患儿中,2例经含有PECV方案化疗的规范治疗后病情均好转,其中1例颅内病灶消失,达完全缓解(CR),1例颅内病灶缩小,达部分缓解(PR);2例患儿因病情进展放弃治疗。截至随访日期,2例获随访患儿1例无事件生存,1例PR。结论TRB在临床上较为罕见,预后差,PECV方案化疗对其有效,但需更大样本进一步验证。

• 单位
  首都医科大学附属北京同仁医院