<正>多发性内分泌腺瘤1型(multiple endocrineneoplasia type1,MEN1)为常染色体显性遗传性疾病,其典型特点是同时存在两种或两种以上内分泌腺体异常:最常见表现为甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤和(或)垂体肿瘤,部分不典型者可合并其他内分泌腺和非内分泌组织肿瘤。本文通过对多发性内分泌腺瘤1型、异位ACTH综合征(胸腺类癌)患者的诊治报道,以期提高临床医师对本病的认识,减少误诊漏诊,及时采取合理的检查明确诊断并提供及时的治疗方案,避免延误病情。