原发性肺淋巴上皮瘤样癌18例临床特征分析

作者：戴媛; 金琳羚; 张群; 戎荣; 孔辉; 解卫平^*

来源：中华结核和呼吸杂志, 2023, 46(03): 237-244.

DOI：10.3760/cma.j.cn112147-20220421-00338

• 原发性肺淋巴上皮瘤样癌
• 临床特征
• 治疗
• 预后

目的分析原发性肺淋巴上皮瘤样癌(PPLELC)的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析2014年1月至2021年7月在南京医科大学第一附属医院经病理确诊的18例PPLELC患者的临床资料, 其中男10例, 女8例, 年龄48～74(56.4±6.3)岁, 对其临床症状、实验室检查结果、影像学特征、治疗和转归进行综合分析。结果 18例患者中2例有吸烟史。多数患者无明显临床症状, 部分表现为咳嗽(4/18)、胸闷(2/18)或胸痛(1/18)。血肿瘤标志物CEA多正常, 部分患者NSE(7/16)或CYFRA21-1(4/16)升高。18例患者TNM分期以Ⅰ期(12/18)为主, 病灶皆为单发, 多位于右肺(10/18), 周围型(13/16)常见, 可伴有分叶(9/16)或空洞(2/16)。6例患者行PET/CT检查, SUV最大值为(8.15±3.08), MTV值为(6.85±4.95)cm3。10例患者行驱动基因检测, 其中6例行间变性淋巴瘤激酶(ALK)检测, 仅1例(1/6)ALK突变阳性。手术切除或手术联合化疗、免疫治疗是其主要治疗方式。至随访截止时间, 18例患者平均生存时间(26.0±12.7)个月, 仅1例死亡(生存时间为24个月), 研究队列未达到中位总生存期(OS), 2年OS率为87.5%。结论 PPLELC以右肺多见, 周围型为主, 驱动基因突变发生率低, PET/CT有助于早期诊断, 多数病例发现时处于早期, 手术切除或手术联合多模式治疗是其主要治疗方式。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院