低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形外科矫治策略的临床研究

作者：闫军; 孔博

来源：中国循环杂志, 2015, z1: 109-109.

DOI：10.3969/j.issn.1000-3614.2015.z1.305

目的：探讨低龄患儿主动脉弓病变合并心内畸形的外科矫治策略和相关危险因素。
　　方法：2010-01至2014-12，阜外医院小儿外科中心行1岁以内主动脉弓病变合并心内畸形患儿手术矫治102例，正中切口一期矫治100例，分期矫治2例。正中切口矫治患儿中，主动脉弓缩窄\发育不良（CoA \HAA）合并心内畸形76例，其中合并简单畸形（VSD，ASD，PDA）45例（59.2%），均在全麻、低温、体外循环、下半身停循环、区域性脑灌注±心肌灌注下完成CoA/HAA矫治+VSD/ASD/PDA矫治。CoA/HAA合并复杂畸形31例（40.8%），包括：Taussig-Bing畸形（TBA）6例，完全型大动脉转位1例，均同期行动脉调转（ASO）术；右室双出口（DORV）2例，同期行DORV矫治术；完全型心内膜垫（TECD）缺损2例，同期行TECD矫治术；二尖瓣关闭不全14例，同期行二尖瓣成型术；合并二尖瓣瓣上隔膜2例，同期行二尖瓣瓣上隔膜切除术；合并主动脉瓣下狭窄1例，同期行左室流出道疏通术。主动脉弓中断（IAA）合并心内畸形24例，IAA分型：A型18例，B型6例（其中B1型1例），C型1例；均在全麻，体外循环，单泵双管灌注下行IAA矫治，同期矫治合并简单畸形（VSD， ASD）19例（79.2%），合并复杂畸形4例（20.8%），包括：合并主肺动脉窗（APW）2例，行APW修补术，二尖瓣关闭不全1例，同期行二尖瓣成型术；降落伞型二尖瓣1例，同期行乳头肌劈开术。分期矫治2例，分别为COA+多发VSD 1例，IAA+ TBA 1例。

• 单位
  国家心血管病中心; 阜外心血管病医院; 中国医学科学院; 北京协和医学院