儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤临床分析

作者：丁一; 杨合英; 张大; 郭飞; 李亚萍; 高如月; 王冠涛; 王家祥^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2019, (08): 623-626.

• 炎性肌纤维母细胞瘤
• 诊断
• 治疗
• 预后

目的 总结儿童及青少年炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的诊断及治疗经验。方法 回顾性分析2013年11月至2018年6月郑州大学第一附属医院15例病理确诊为IMT的患儿(≤18岁)临床资料。结果 15例患儿中,男8例,女7例；入院年龄11个月～18岁；随访时间1个月～4.7年。6例腹腔IMT表现为腹胀、腹痛、腹部包块、血便、皮肤黏膜黄染等症状,2例膀胱IMT表现为血尿,4例肺部IMT表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸部疼痛,3例颌面颈部IMT表现为肿胀、触及包块。15例患儿入院查血常规：6例(40.0%)患儿白细胞计数升高,10例(66.7%)患儿贫血。3例患儿行红细胞沉降率检测均升高。9例患儿行C反应蛋白检测,4例(44.4%)升高。11例患儿肿瘤标志物检测未见特异性。15例患儿均行抗炎治疗。11例患儿CT显示瘤体边界清楚,手术完整切除；3例患儿CT显示瘤体边界不清,侵袭周围组织器官,姑息切除；1例穿刺活检后家属放弃治疗。免疫组织化学间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性患儿8例(67%),2例应用荧光原位杂交技术行基因检测显示ALK基因激活,服用克唑替尼。11例手术完整切除患儿中1例术后规律化疗：9例患儿术后无复发,1例术后因胸腔重度感染死亡,1例失访。3例瘤体姑息切除患儿：1例术后规律化疗,未见复发；1例术后7个月复发再次手术并规律化疗,现无复发；1例术后1年内2次复发均手术姑息切除,现带瘤生存。结论 IMT较为罕见,临床表现及辅助检查缺乏特异性。完全切除是治疗的关键,必要时行抗炎、放化疗、靶向治疗等综合治疗。完整切除预后良好,术后应定期复查。

• 单位
  郑州大学第一附属医院